Главное в материале
- Минздрав включил первичный билиарный холангит в перечень редких (орфанных) болезней
- Список орфанных заболеваний теперь насчитывает 306 наименований
- Болезнь может долго протекать без выраженных симптомов
Заболевание признано редким
Министерство здравоохранения России включило первичный билиарный холангит в перечень редких, или орфанных, болезней. Обновлённая редакция документа опубликована на официальном сайте ведомства. Это хроническое аутоиммунное заболевание печени, которое ранее также называли первичным билиарным циррозом. С включением нового заболевания российский перечень орфанных болезней насчитывает 306 наименований.
Суть заболевания
При первичном билиарном холангите иммунная система ошибочно атакует мелкие желчные протоки внутри печени. Постепенное разрушение протоков нарушает отток желчи, что может привести к повреждению печёночной ткани. По мере прогрессирования болезни повышается риск развития фиброза и цирроза печени.
Симптомы
Среди характерных симптомов врачи выделяют постоянную усталость, слабость и кожный зуд. У некоторых пациентов также возникают желтуха, боль или неприятные ощущения в правом подреберье. При этом заболевание может долгое время протекать без выраженных проявлений.
Другие обновления Минздрава
Ранее Минздрав России обновил стандарт медицинской помощи взрослым пациентам с рекуррентным депрессивным расстройством, расширив перечень методов диагностики и лечения. В стандарт вошли электросудорожная терапия, транскраниальная магнитная стимуляция, электронейростимуляция мозга и другие процедуры, а также возможность применения плазмафереза, ультрафильтрации крови и методов физиотерапии. Перечень обследований дополнили анализами на ВИЧ, гепатиты B и C и антитела к бледной трепонеме. Документ также предусматривает консультации отдельных специалистов, включая уролога, и диспансерное наблюдение у психиатра.
